Stworzenie ośrodków referencyjnych wraz z interdyscyplinarnymi zespołami lekarzy w każdym województwie, z odpowiednim zapleczem diagnostyczno-terapeutycznym dla chorych na śródmiąższową chorobę płuc to jeden z postulatów interdyscyplinarnego grona ekspertów – klinicystów oraz organizacji pacjentów, zebranych przy Kampanii „Płuca Polski”. Efektem ich pracy jest raport pt. „Śródmiąższowe Choroby Płuc (ILD): analiza sytuacji i potrzeb. Rekomendacje zmian w zakresie usprawnienia opieki nad pacjentami w Polsce”, opublikowany we wrześniu 2022 r. Publikacja zawiera osiem wytycznych określających niezbędne do podjęcia działania w zakresie edukacji, diagnostyki i leczenia oraz opieki dodatkowej, które pozwolą w bliskim czasie znacząco polepszyć funkcjonowanie chorych.

W większości śródmiąższowe choroby płuc (ILD), obejmujące około 200 jednostek chorobowych, łączy podobny przebieg kli­niczny oraz podobne, niespecyficzne objawy. Płuca ulegają bliznowaceniu (włóknieniu), przez co zmniejsza się ich pojemność i możliwość wymiany gazowej, prowadząc do pojawienia się konsekwentnie nasilających się duszności i kaszlu. Zmiany te są nieod­wracalne, a ich zwykle opóźniona diagnoza skutkuje znacznym obniżeniem jakości życia i przedwczesną śmiercią pacjenta.

Aby zmienić tę sytuację, powstała Interdyscyplinarna Rada Naukowa ds. Śródmiąż­szowych Chorób Płuc, w ramach Kampanii „Płuca Polski”, zainicjowana przez środo­wisko medyczne, zaangażowane w leczenie pacjentów z ILD. Podstawą jej pracy była analiza bieżącej sytuacji w obszarze ILD. Istotną kwestię stanowią bowiem niska świadomość na temat tego rodzaju chorób w społeczeństwie, a także wśród lekarzy i wynikająca z tego opóźniona diagnoza. Problemem jest także brak rozwiązań systemowych, pozwalających na wdrożenie odpowiedniej, interdy­scyplinarnej opieki nad pacjentem oraz ograniczony dostęp do nowoczesnych terapii. W efekcie wypracowanych zostało osiem kluczowych postulatów, odzwierciedlających najważ­niejsze potrzeby pacjentów oraz klinicystów, które ujęte zostały w raporcie pt. „Śródmiąższowe Choroby Płuc (ILD): analiza sytuacjii potrzeb. Rekomendacje zmian w zakresie usprawnienia opieki nad pacjentami w Polsce”.

REKOMENDACJE INTERDYSCYPLINARNEJ RADY NAUKOWEJ DS. ŚRÓDMIĄŻSZOWYCH CHORÓB PŁUC

1. Edukacja środowiska medycznego oraz społeczeństwa i pacjentów w zakresie objawów śródmiąższowych chorób płuc oraz zasad postępowania diagnostyczno-terapeutycznego.
2. Stworzenie ośrodków referencyjnych wraz z interdyscyplinarnymi zespołami lekarzy w każdym województwie z odpowiednim zapleczem diagnostyczno-terapeutycznym dla chorych na śródmiąższową chorobę płuc.
3. Zapewnienie dostępu do nowoczesnych terapii.
4. Ustanowienie możliwości leczenia w oparciu o rekomendacje ekspertów.
5. Rozszerzenie i stworzenie szerokiego dostępu do rehabilitacji oraz tlenoterapii dla chorych.
6. Opracowanie polskich rekomendacji dot. leczenia śródmiąższowej choroby płuc i wytycznych dot. diagnostyki i leczenia postępującego włóknienia w przebiegu śródmiąższowych chorób płuc, innych niż IPF oraz przyjęcie ich wraz z wytycznymi dot. leczenia IPF przez Ministerstwo Zdrowia jako obowiązujących standardów.
7. Utworzenie szybkiej ścieżki leczenia dla pacjentów.
8. Zapewnienie pacjentom dodatkowego wsparcia specjalistycznego z obszarów m.in. psychologii, fizjoterapii czy dietetyki, a także opieki paliatywnej.

EDUKACJA

Zaproponowane działania obejmują m.in. budowanie świadomości na temat śródmiąższowych chorób płuc i ich rozpoznania wśród społeczeństwa, a także lekarzy specjalistów, m.in. reumatologów, radiologów, patomorfologów, kardiologów czy dermatologów. Szczególnie ważne jest rozpowszechnianie wiedzy na ten temat pośród lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej, którzy jako pierwsi konsultują pacjentów.

Zadaniem lekarza medycyny rodzinnej jest jedynie wykrycie, czyli wstępne ustalenie rozpoznania lub podejrzenia choroby i pokierowanie pacjenta do odpowiedniego ośrodka. Nie chodzi bowiem o to, aby lekarz POZ wiedział wszystko o chorobach rzadkich. Jest to po pierwsze niemożliwe, a po drugie – zupełnie niepotrzebne. Po­winien on prawidłowo rozpoznać informacje sygnałowe i wiedzieć, gdzie pacjenta skierować – potwierdza prof. dr hab. n. med. Eugeniusz J. Kucharz, konsultant wojewódzki w dziedzinie reumatologii.

Oczywistym jest to, że pacjent nie zdiagnozuje się sam. Natomiast świa­domość tego, z jakimi objawami wiąże się dane schorzenie, pozwoli lepiej przygotować się do rozmowy z lekarzem i zwrócić uwagę na objawy, któ­re być może wcześniej nie budziły jego podejrzeń, a świadczą o rozwija­jącej się śródmiąższowej chorobie płuc. Dzięki temu ścieżka do postawie­nia prawidłowej diagnozy zostanie skrócona – uzupełnia Agnieszka Pilewska-Ślączko, prezes Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na Idiopatyczne Włóknienie Płuc – IPF.

DIAGNOSTKA

Jednym z kluczowych elementów efektywnej opieki nad pacjentem ze śródmiąższową chorobą płuc jest właściwa i szybka diagnoza, umożliwiająca wdrożenie właściwego leczenia. Pomocne w spełnieniu tego założenia, byłyby specjalne placówki z odpowiednim zapleczem diagnostyczno-terapeutycznym.

Jedną z pilniejszych potrzeb jest rozwinięcie sieci ośrodków referencyj­nych, w których pacjenci mieliby zapewnione kompleksowe, interdyscy­plinarne leczenie. Sieć ta powinna obejmować również poradnie chorób śródmiąższowych, które odciążyłyby szpitale. Pacjenci otrzymaliby moż­liwość wykonywania w nich cyklicznych badań określających stan zdro­wia, bez konieczności hospitalizacji. Aby jednak to rozwiązanie się spraw­dziło, wszystkie procedury muszą być realnie wycenione – wyjaśnia dr n. med. Katarzyna Lewandowska, z I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, zastępca prezesa Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na Idiopatyczne Włóknienie Płuc – IPF.

LECZENIE

Włączona na wczesnym etapie właściwa terapia to szansa na podniesienie jakości życia pacjentów ze śródmiąższowymi chorobami płuc z postępującym włóknieniem. W poszerzeniu i optymalizacji możliwości zastosowania farmakoterapii pomocne byłoby także przyjęcie opracowanych przez ekspertów rekomendacji. Skuteczny proces leczenia powinien też uwzględniać dostęp do tlenoterapii i rehabilitacji.

Ważnymi elementami opieki kompleksowej, który w Polsce wyma­gają szybkiego usprawnienia, są: dostęp do rehabilitacji pulmonolo­gicznej – aż 4 województwa w ogóle nie posiadają pulmonologicznej rehabilitacji stacjonarnej, a ambulatoryjna nie istnieje, a także do tlenoterapii. W niektórych województwach pacjenci czekają bardzo długo na przydział koncentratora tlenu, natomiast dostęp do prze­nośnego źródła tlenu jest jeszcze bardzo ograniczony. Tymczasem to właśnie przenośne koncentratory tlenu pozwalają pacjentom z niewydolnością oddychania w miarę sprawnie funkcjonować – mówi dr n. med. Małgorzata Czajkowska-Malinowska, koordynator Oddziału Chorób Płuc i Niewydolności Oddychania z Pododdziałem NWM i Pododdziałem Zaburzeń Oddychania w Czasie Snu Kujawsko-Pomorskiego Centrum Pulmonologii w Bydgoszczy, Prezes Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc.

Specjaliści potwierdzają też znaczenie utworzenia szybkiej ścieżki leczenia na wzór karty DILO, pomocnej w usprawnieniu pro­cesu leczenia pacjentów ze współistniejącymi chorobami pulmonologicznymi i reumatycznymi, uwzględ­niającej poza hospitalizacjami także wizyty ambu­latoryjne. Stworzenie i funkcjonowanie szybkiej ścieżki ułatwiłoby także powstanie ośrodków referencyjnych. Pomocne byłoby również utworzenie zawodu koordynatora.

Brakuje nam również pomocy dla nas samych oraz pacjentów. Mam na myśli konieczność uwzględnienia w zespole osoby opiekującej się pacjentem – koordynatora. Osoba ta odpowiedzialna będzie za umawianie terminów wizyt, przypominanie o nich, co w skomplikowanym dla pacjentów systemie ochrony zdrowia będzie niewątpliwym ułatwieniem – mówi prof. dr hab. n. med. Brygida Kwiatkowska, kierownik Kliniki Wczesnego Zapalenia Stawów, zastępca Dyrektora ds. klinicznych Narodowego Instytutu Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie, konsultant krajowa w dziedzinie reumatologii.

OPIEKA DODATKOWA

Efektywna opieka nad pacjentem z chorobami płuc obejmować powinna nie tylko farmakoterapię, ale także dodatkowe opcje zapewniające stałe wsparcie ze strony przede wszystkim psychologów i fizjoterapeutów, a także dietetyków czy seksuologów.

Kluczowe jest holistyczne podejście do pacjentów. Wiele osób, które zmagają się ze śródmiąższowymi chorobami płuc to osoby z wielochorobowością, wymagające niestety większej dozy wsparcia, cierpliwości, wytłumaczenia. Wsłuchanie się w głos pacjen­ta, dyskusja z nim i potraktowanie go w sposób partnerski może po­móc odpowiedzieć lepiej na jego potrzeby – dodaje Violetta Zajk, prezes Ogólnopolskiego Stowarzyszenia Młodych z Zapalnymi Chorobami Tkanki Łącznej „3majmy się razem”.

Rekomendowane działania powinny zostać wdrożone w najbliższym możliwym terminie, co pozwo­liłoby na stworzenie odpowiedniej podstawy dla zbudowania sprawnego system opieki nad chorym na ILD.