Zespół Brugadów charakteryzuje się występowaniem typowych zmian w prawostronnych odprowadzeniach przedsercowych EKG oraz zwiększonym prawdopodobieństwem zagrażających życiu tachyarytmii komorowych. Zmiany w zapisie elektrokardiogramu mogą występować spontanicznie lub w czasie próby farmakologicznej z lekiem antyarytmicznym klasy I (ajmalina, flekainid). Choroba najczęściej jest rozpoznawana pomiędzy trzecią i piątą dekadą życia; częściej chorują mężczyźni. Etiopatogeneza obejmuje czynniki genetyczne, środowiskowe i hormonalne. Zaburzenia genetyczne dotyczą genów, które kodują białka kanałów jonowych, dlatego zespół Brugadów jest zaliczany do grupy kanałopatii. Najczęściej mutacja dotyczy genu SCN5A, kodującego jeden z kanałów sodowych. Jedyną skuteczną metodą zapobiegania nagłej śmierci sercowej pacjentów z zespołem Brugadów jest zastosowanie wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora.
Na skróty
Copyright © Medyk sp. z o.o